Χόρδωμα: ο σπάνιος όγκος της σπονδυλικής στήλης

Ένας πόνος χαμηλά στη μέση που δεν περνά, ένα μούδιασμα στα πόδια ή μια διπλή όραση που εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο έχουν συνήθως απλές εξηγήσεις. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις όμως, πίσω από τέτοια ενοχλήματα βρίσκεται ένας όγκος που οι περισσότεροι δεν έχουν ακούσει ποτέ: το χόρδωμα. Επειδή μεγαλώνει αργά και είναι τόσο ασυνήθιστο, συχνά περνά καιρός μέχρι να τεθεί η διάγνωση. Το κείμενο αυτό εξηγεί με απλά λόγια τι είναι, πώς ερευνάται και ποιες ερωτήσεις αξίζει να θέσει κανείς στον γιατρό του.

Τι είναι και από πού ξεκινά

Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ (NCI), το χόρδωμα είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος κακοήθης όγκος που ξεκινά από κύτταρα της νωτιαίας χορδής, μιας δομής που συμμετέχει στον σχηματισμό της σπονδυλικής στήλης πριν από τη γέννηση. Φυσιολογικά τα κύτταρα αυτά εξαφανίζονται μετά τη γέννηση. Όταν κάποια παραμένουν, μπορεί σπάνια να εξελιχθούν σε όγκο.

Η συχνότητα υπολογίζεται περίπου σε μία νέα περίπτωση ανά εκατομμύριο ανθρώπους τον χρόνο. Η υπηρεσία MedlinePlus της Εθνικής Βιβλιοθήκης Ιατρικής των ΗΠΑ αναφέρει ότι αντιστοιχεί σε λιγότερο από το 1% των όγκων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, ότι εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες 40-70 ετών και ότι οι άνδρες προσβάλλονται περίπου δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Ένα μικρό ποσοστό, γύρω στο 5%, διαγιγνώσκεται σε παιδιά.

Πού εντοπίζεται και τι συμπτώματα δίνει

Το χόρδωμα μπορεί να εμφανιστεί σε όλο το μήκος της σπονδυλικής στήλης, από τη βάση του κρανίου μέχρι τον κόκκυγα. Κατά το MedlinePlus, περίπου οι μισές περιπτώσεις αφορούν το ιερό οστό, περίπου το ένα τρίτο τη βάση του κρανίου και οι υπόλοιπες τους σπονδύλους του αυχένα, του θώρακα και της οσφύος. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το σημείο όπου πιέζει ο όγκος:

• Βάση κρανίου: πονοκέφαλοι και διπλωπία.
• Σπονδυλική στήλη: πόνος, αδυναμία ή μούδιασμα στην πλάτη, στα χέρια ή στα πόδια.
• Ιερό οστό και κόκκυγας: πόνος που κατεβαίνει στα πόδια, ψηλαφητό ογκίδιο, δυσκολία στον έλεγχο της ούρησης ή του εντέρου.

Το Johns Hopkins Medicine προσθέτει στα πιθανά ενοχλήματα τις διαταραχές της όρασης, τη δυσκολία στην κατάποση, τις ενδοκρινικές διαταραχές και τη σεξουαλική δυσλειτουργία, ανάλογα πάντα με την περιοχή. Κανένα από αυτά δεν είναι ειδικό για το χόρδωμα, γι’ αυτό και η αξιολόγηση από γιατρό είναι το μόνο ασφαλές βήμα όταν τα συμπτώματα επιμένουν.

Πώς τίθεται η διάγνωση

Η διερεύνηση βασίζεται στην απεικόνιση. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία δείχνουν το μέγεθος του όγκου και τη σχέση του με τα γύρω οστά, τα νεύρα και τα αγγεία. Η οριστική διάγνωση απαιτεί βιοψία, ώστε ο παθολογοανατόμος να εξετάσει τα κύτταρα στο μικροσκόπιο.

Εδώ υπάρχει μια λεπτομέρεια που έχει σημασία. Το Johns Hopkins Medicine επισημαίνει ότι η βιοψία με βελόνα μπορεί να μεταφέρει κύτταρα του όγκου κατά μήκος της διαδρομής της βελόνας. Για τον λόγο αυτό η βιοψία σχεδιάζεται από την ομάδα που θα αναλάβει και τη θεραπεία, ώστε η διαδρομή της βελόνας να αφαιρεθεί μαζί με τον όγκο. Με άλλα λόγια, η διάγνωση και η θεραπεία του χορδώματος δεν είναι δύο ανεξάρτητα στάδια, αλλά μέρη του ίδιου σχεδίου.

Γιατί χρειάζεται εξειδικευμένη ομάδα

Η χειρουργική αφαίρεση, όταν είναι εφικτή, αποτελεί τη βάση της αντιμετώπισης. Το Johns Hopkins Medicine περιγράφει ως στόχο την αφαίρεση ολόκληρου του όγκου σε ένα τεμάχιο (en bloc), ενώ το NCI αναφέρει ότι η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μετά το χειρουργείο ή και μόνη της όταν η επέμβαση δεν είναι δυνατή. Η ανοσοθεραπεία βρίσκεται ακόμη σε ερευνητικό στάδιο.

Η δυσκολία είναι ότι ο όγκος αναπτύσσεται δίπλα σε κρίσιμες δομές, όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, τα κρανιακά νεύρα και οι ρίζες που ελέγχουν την κύστη και το έντερο. Ο Δρ. Νικόλαος Καραγεώργος, νευροχειρουργός με ιατρεία στην Αθήνα και στο Μαρούσι, σημειώνει στη σελίδα του για το χόρδωμα ότι, παρά την αργή του ανάπτυξη, πρόκειται για τοπικά επιθετικό όγκο με σημαντική πιθανότητα υποτροπής, και ότι η νευροχειρουργική αφαίρεση γίνεται συνήθως με ενδοσκοπικές τεχνικές και ακολουθείται από ακτινοθεραπεία. Το ποια προσέγγιση ταιριάζει σε κάθε ασθενή είναι απόφαση που λαμβάνεται εξατομικευμένα, με βάση τη θέση και την έκταση του όγκου.

Υποτροπή και παρακολούθηση

Το MedlinePlus αναφέρει ότι τα χορδώματα επανεμφανίζονται συχνά μετά τη θεραπεία και ότι σε περίπου 40% των περιπτώσεων ο όγκος δίνει μεταστάσεις σε άλλα σημεία του σώματος, κυρίως στους πνεύμονες. Γι’ αυτό η παρακολούθηση είναι μακροχρόνια και συστηματική. Το Johns Hopkins Medicine περιγράφει μαγνητική τομογραφία κάθε τρεις μήνες κατά τον πρώτο χρόνο μετά το χειρουργείο.

Ως προς την πρόγνωση, το NCI αναφέρει ότι η μέση επιβίωση πλησιάζει τα 10 χρόνια από τη διάγνωση, με μεγάλες διαφορές ανάλογα με τη θέση του όγκου και το πόσο πλήρως μπορεί να αφαιρεθεί, και ότι σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η πλήρης ίαση. Οι αριθμοί αυτοί είναι στατιστικοί μέσοι όροι και δεν προβλέπουν την πορεία ενός συγκεκριμένου ανθρώπου.

Είναι κληρονομικό;

Στις περισσότερες περιπτώσεις όχι. Το NCI χαρακτηρίζει χαμηλό τον κίνδυνο κληρονομικής μετάδοσης, αν και έχουν περιγραφεί λίγες οικογένειες με περισσότερα από ένα περιστατικά. Το MedlinePlus συνδέει το χόρδωμα με αλλαγές στο γονίδιο TBXT, που παράγει την πρωτεΐνη brachyury, σημαντική για την ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης στο έμβρυο. Η πρωτεΐνη αυτή αποτελεί και στόχο της τρέχουσας έρευνας για νέες θεραπείες.

Ερωτήσεις που αξίζει να κάνετε στον γιατρό

• Πού ακριβώς βρίσκεται ο όγκος και ποιες δομές γειτνιάζουν με αυτόν;
• Ποιος θα κάνει τη βιοψία και πώς συνδέεται με το σχέδιο της επέμβασης;
• Είναι εφικτή η πλήρης αφαίρεση και με ποια τεχνική;
• Θα χρειαστεί ακτινοθεραπεία και πότε;
• Κάθε πότε θα γίνεται απεικονιστικός έλεγχος μετά τη θεραπεία;

Το χόρδωμα είναι σπάνιο και οι πιθανότητες ένας επίμονος πόνος στη μέση να οφείλεται σε αυτό είναι πολύ μικρές. Όταν όμως η διάγνωση τεθεί, η έγκαιρη παραπομπή σε ομάδα με εμπειρία στους όγκους της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης είναι το πιο χρήσιμο πρώτο βήμα. Το κείμενο αυτό είναι ενημερωτικό και δεν αντικαθιστά την ιατρική εξέταση.

Πηγές

• National Cancer Institute, Chordoma. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-bone-tumors/chordoma
• MedlinePlus Genetics, Chordoma. https://medlineplus.gov/genetics/condition/chordoma/
• Johns Hopkins Medicine, Chordoma. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/chordoma

Σχετικοί οδηγοί

Μεταμόσχευση κερατοειδούς: πότε χρειάζεται και τι ακολουθείΟ κερατοειδής είναι η διάφανη, θολωτή επιφάνεια στο μπροστινό μέρος του ματιού. Από εκεί μπαίνει το...Πόνος στο επιγάστριο: πότε δείχνει παγκρεατίτιδαΈνας πόνος ψηλά στην κοιλιά μπορεί να έχει πολλές εξηγήσεις, από μια βαριά γαστρεντερίτιδα μέχρι πρόβλημα...Πολυοζώδης βρογχοκήλη: σημάδια και βήματα ελέγχουΗ διόγκωση του θυρεοειδούς είναι από τα ευρήματα που εντοπίζονται συχνά σε έναν έλεγχο ρουτίνας, πολλές...